Coexpresión de NG2/GFAP tras la diferenciación en células transfectadas con las mutaciones de GFAP y en células procedentes de gliomas indiferenciados / NG2 and GFAP co-expression after differentiation in cells transfected with mutant GFAP and in undifferentiated glioma cells

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Alexander es una enfermedad rara causada por mutaciones en el gen que codifica la proteína glial ácida fibrilar (GFAP). En un estudio previo hemos observado que la diferenciación de neuroesferas transfectadas con estas mutaciones genera un tipo celular que comparte la expresión de GFAP y NG2. OBJETIVOS: Determinar el efecto de las mutaciones en marcadores moleculares en comparación con células de glioma diferenciados que expresan simultáneamente GFAP y NG2. MÉTODOS: Se utilizaron muestras de glioblastoma humana (GLM) y neuroesferas procedentes de rata transfectadas con mutaciones de GFAP para el análisis de la expresión tras diferenciación de GFAP y NG2, así como el análisis inmunocitoquímico de diferenciación de ambos tipos celulares y detección de ambas proteínas, junto a nestina, vimentina, Olig2 y caspasa 3 a los 3 y 7 días de diferenciación. RESULTADOS: Tanto las células transfectadas con mutaciones de GFAP como las células procedentes de GLM mostraron un incremento de NG2 y GFAP. Sin embargo, la expresión de células caspasa 3 positiva era marcadamente mayor entre las células transfectadas que entre las células procedentes de GLM. CONCLUSIÓN: Nuestros resultados parecen indicar que la expresión de GFAP no es el único factor que condiciona la muerte celular en la enfermedad de Alexander y que la expresión de caspasa 3 y el potencial papel de la NG2 en incrementar la resistencia a la apoptosis en las células que coexpresan GFAP y NG2 deben ser considerados en la búsqueda de acciones terapéuticas en esta enfermedad

INTRODUCTION: Alexander disease is a rare disorder caused by mutations in the gene coding for glial fibrillary acidic protein (GFAP). In a previous study, differentiation of neurospheres transfected with these mutations resulted in a cell type that expresses both GFAP and NG2. OBJECTIVE: To determine the effect of molecular marker mutations in comparison to undifferentiated glioma cells simultaneously expressing GFAP and NG2. METHODS: We used samples of human glioblastoma (GBM) and rat neurospheres transfected with GFAP mutations to analyse GFAP and NG2 expression after differentiation. We also performed an immunocytochemical analysis of neuronal differentiation for both cell types and detection of GFAP, NG2, vimentin, Olig2, and aspase-3 at 3 and 7 days from differentiation. RESULTS. Both the cells transfected with GFAP mutations and GBM cells showed increased NG2 and GFAP expression. However, expression of caspase-3-positive cells was found to be considerably higher in transfected cells than in GBM cells. CONCLUSIONS: Our results suggest that GFAP expression is not the only factor associated with cell death in Alexander disease. Caspase-3 expression and the potential role of NG2 in increasing resistance to apoptosis in cells co-expressing GFAP and NG2 should be considered in the search for new therapeutic strategies for the disease

La gestión de la asistencia neurológica en tiempos de la pandemia de Covid-19 / Management of neurological care during the COVID-19 pandemic

INTRODUCCIÓN: La pandemia de Covid-19 ha supuesto la necesidad de tomar decisiones para mantener la asistencia neurológica, sin precedentes. En este artículo se analiza esa toma de decisiones operativas. Desarrollo: Los autores refieren las fórmulas empleadas como son la realización de un plan de reorganización funcional, estrategias para la hospitalización y urgencias, la realización de consultas telefónicas para el mantenimiento de la atención neurológica, la asistencia en un área externa al hospital para pacientes preferentes, las decisiones sobre exploraciones complementarias y tratamientos intrahospitalarios periódicos o implantar un teléfono para la priorización de crisis epilépticas. CONCLUSIÓN: A pesar de la situación de aislamiento, los servicios de neurología deben mantener la atención de sus pacientes a través de distintas fórmulas operativas, que como cualquier elemento de gestión, deberán evaluarse

INTRODUCTION: The COVID-19 epidemic has led to the need for unprecedented decisions to be made to maintain the provision of neurological care. This article addresses operational decision-making during the epidemic. Development: We report the measures taken, including the preparation of a functional reorganisation plan, strategies for hospitalisation and emergency management, the use of telephone consultations to maintain neurological care, provision of care at a unit outside the hospital for priority patients, decisions about complementary testing and periodic in-hospital treatments, and the use of a specific telephone service to prioritise patients with epileptic seizures. CONCLUSION: Despite the situation of confinement, neurology departments must continue to provide patient care through different means of operation. Like all elements of management, these must be evaluated

¿Es esperable que haya cuadros neurológicos por la pandemia por SARS-CoV-2? / Should we expect neurological symptoms in the SARS-CoV-2 epidemic?

INTRODUCCIÓN: Diversas evidencias sugieren que el SARS-CoV-2 puede penetrar en el sistema nervioso central (SNC). Los autores revisan los datos de la literatura sobre los hallazgos de coronavirus en el SNC asociado a enfermedades neurológicas. DESARROLLO: En las distintas epidemias con SARS-CoV y MERS-CoV la presencia de cuadros neurológicos es baja, pero se describen cuadros aislados de pacientes. También existen casos asociados a OC43-CoV y 229E-CoV. La existencia de lesiones neurológicas, especialmente desmielinizantes en el modelo MHV-CoV pueden explicar mecanismos de penetración de los CoV en el SNC y especialmente aquellos relacionados con la respuesta inmune, que puede justificar la existencia de CoV en pacientes con esclerosis múltiple. Los autores revisan aspectos diferenciales de SARS-CoV-2 y se plantean si debido al alto número de infectados, el virus puede afectar de forma mayor al SNC. CONCLUSIÓN: Aunque la presencia de síntomas neurológicos en las epidemias de CoV es baja, la mayor frecuencia de infectados por SARS-CoV-2 podría justificar el paso del virus y la posibilidad de clínica neurológica precoz o tardía con mayor incidencia. El seguimiento de los pacientes de la epidemia debe atender con cuidado a la evaluación del SNC

INTRODUCTION: There is growing evidence that SARS-CoV-2 can gain access to the central nervous system (CNS). We revise the literature on coronavirus infection of the CNS associated with neurological diseases. DEVELOPMENT: Neurological symptoms were rarely reported in the SARS-CoV and MERS-CoV epidemics, although isolated cases were described. There are also reports of cases of neurological symptoms associated with CoV-OC43 and CoV-229E infection. The presence of neurological lesions, especially demyelinating lesions in the mouse hepatitis virus model, may explain the mechanisms by which coronaviruses enter the CNS, particularly those related with the immune response. This may explain the presence of coronavirus in patients with multiple sclerosis. We review the specific characteristics of SARS-CoV-2 and address the question of whether the high number of cases may be associated with greater CNS involvement. CONCLUSIÓN: Although neurological symptoms are not frequent in coronavirus epidemics, the high number of patients with SARS-CoV-2 infection may explain the presence of the virus in the CNS and increase the likelihood of early- or delayed-onset neurological symptoms. Follow-up of patients affected by the SARS-CoV-2 epidemic should include careful assessment of the CNS

Modelos experimentales de desmielinización-remielinización / Experimental models of demyelination and remyelination

INTRODUCCIÓN: El uso de modelos experimentales en animales permite aumentar el conocimiento sobre la patología del sistema nervioso central. Sin embargo, en la esclerosis múltiple, no existe un modelo que permita una visión general de la enfermedad, de forma que es necesario utilizar una variedad de modelos que abarquen los distintos cambios que se producen. DESARROLLO: Se revisan los distintos modelos experimentales que pueden ser utilizados en la investigación en la esclerosis múltiple, tanto in vitro como in vivo. En relación a los modelos in vitro se analizan los distintos cultivos celulares y sus potenciales modificaciones así como los modelos en rodajas. En los modelos in vivo, se analizan los modelos de base inmune-inflamatoria como la encefalitis alérgica experimental en los distintos animales, además de las enfermedades desmielinizantes por virus. Por otro lado, se analizan los modelos de desmielinización-remielinización incluyéndose las lesiones químicas por cuprizona, lisolecitina, bromuro de etidio, así como el modelo de zebrafish y los modelos transgénicos. CONCLUSIONES: Los modelos experimentales nos permiten acercarnos al conocimiento de los diversos mecanismos que ocurren en la esclerosis múltiple. La utilización de cada uno de ellos depende de los objetivos de investigación que planteen

INTRODUCTION: Experimental animal models constitute a useful tool to deepen our knowledge of central nervous system disorders. In the case of multiple sclerosis, however, there is no such specific model able to provide an overview of the disease; multiple models covering the different pathophysiological features of the disease are therefore necessary. DEVELOPMENT: We reviewed the different in vitro and in vivo experimental models used in multiple sclerosis research. Concerning in vitro models, we analysed cell cultures and slice models. As for in vivo models, we examined such models of autoimmunity and inflammation as experimental allergic encephalitis in different animals and virus-induced demyelinating diseases. Furthermore, we analysed models of demyelination and remyelination, including chemical lesions caused by cuprizone, lysolecithin, and ethidium bromide; zebrafish; and transgenic models. CONCLUSIONS: Experimental models provide a deeper understanding of the different pathogenic mechanisms involved in multiple sclerosis. Choosing one model or another depends on the specific aims of the study

La infusión intracerebroventricular prolongada de líquido cefalorraquídeo procedente de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica provoca cambios histológicos en el cerebro y la médula espinal de la rata similares a los hallados en la enfermedad / Histological changes in the rat brain and spinal cord following prolonged intracerebroventricular infusion of cerebrospinal fluid from amyotrophic lateral sclerosis patients are similar to those caused by the disease

INTRODUCCIÓN: La exposición de líquido cefalorraquídeo (LCR) de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) induce efectos citotóxicos en cultivos celulares de neuronas motoras in vitro. MATERIAL Y MÉTODOS: Se seleccionó LCR de 32 pacientes con ELA que previamente habían demostrado efectos citotóxicos. Se implantaron con minibombas osmóticas intracerebroventriculares (ICV) en 28 ratas macho adultas y se dividieron en 3 grupos: 9 ratas de LCR de pacientes no-ELA, 15 ratas de ELA-LCR citotóxico y 4 ratas de una solución salina fisiológica. El LCR se administró por vía ICV de forma continua durante periodos de 20 o 43 días. Se realizó la evaluación clínica, electromiográfica y análisis de tejidos después de sacrificio a los 20, 45 y 82 días tras la cirugía. RESULTADOS: Los estudios inmunohistoquímicos muestran daño en los tejidos con características similares a las encontradas en formas esporádicas de ELA, tales como sobre expresión de cistatina C, transferrina y la proteína en el TDP-43 citoplasmática. Los primeros cambios observados parecían jugar un papel protector por la sobreexpresión de periferina, panAKT, fosfoAKT y metalotioneínas; esta expresión habría disminuido al momento de analizar las ratas que se sacrificaron al día 82, en el que hay un aumento de apoptosis. Los primeros cambios celulares identificados fueron la constatación de activación de la microglía seguido por astrogliosis con sobreexpresión de GFAP y proteína S100B. CONCLUSIONES: Nuestros datos parecen indicar que la ELA podría propagarse a través del LCR, y que la administración ICV de ELA-LCR citotóxico produce cambios similares a los encontrados en las formas esporádicas de la enfermedad

INTRODUCTION: Cerebrospinal fluid (CSF) from amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients induces cytotoxic effects in in vitro cultured motor neurons. MATERIAL AND METHODS: We selected CSF with previously reported cytotoxic effects from 32 ALS patients. Twenty-eight adult male rats were intracerebroventricularly implanted with osmotic mini-pumps and divided into 3 groups: 9 rats injected with CSF from non-ALS patients, 15 rats injected with cytotoxic ALS-CSF, and 4 rats injected with a physiological saline solution. CSF was intracerebroventricularly and continuously infused for periods of 20 or 43days after implantation. We conducted clinical assessments and electromyographic examinations, and histological analyses were conducted in rats euthanised 20, 45, and 82days after surgery. RESULTS: Immunohistochemical studies revealed tissue damage with similar characteristics to those found in the sporadic forms of ALS, such as overexpression of cystatin C, transferrin, and TDP-43 protein in the cytoplasm. The earliest changes observed seemed to play a protective role due to the overexpression of peripherin, AKTpan, AKTphospho, and metallothioneins; this expression had diminished by the time we analysed rats euthanised on day 82, when an increase in apoptosis was observed. The first cellular changes identified were activated microglia followed by astrogliosis and overexpression of GFAP and S100B proteins. CONCLUSION: Our data suggest that ALS could spread through CSF and that intracerebroventricular administration of cytotoxic ALS-CSF provokes changes similar to those found in sporadic forms of the disease

Vitamina D y remielinización en la esclerosis múltiple / Vitamin D and remyelination in multiple sclerosis

INTRODUCCIÓN: Diferentes estudios han asociado la deficiencia en VD a la esclerosis múltiple, lo que ha llevado a plantear su potencial papel en la respuesta inmunitaria. Existe menos información sobre su papel en la remielinización. DESARROLLO: En las células del SNC existe el receptor VD, así como las enzimas que transforman los metabolitos de la VD para poder activar este receptor, lo que plantea un potencial efecto de la VD. Tanto estudios in vitro como modelos animales han mostrado que la VD puede tener un papel sobre la mielinización actuando en factores que influyen en el microambiente que favorece la mielinización como en la proliferación y la diferenciación tanto de las células madre neuronales en células precursoras de oligodendrocitos como en estas en oligodendrocitos. No se conoce si los mecanismos de internalización de la VD en el SNC son sinérgicos o antagónicos a los que permiten la entrada de los metabolitos de la VD en las células inmunitarias. CONCLUSIONES: La VD debe tener un papel en el SNC y se puede hipotetizar si actúa en la remielinización. El conocimiento de los mecanismos básicos de los efectos de la VD en la mielinización parece necesario para poder aconsejar a los pacientes con esclerosis múltiple ante deficiencias de VD en la clínica

INTRODUCTION: Several studies have found an association between multiple sclerosis and vitamin D (VD) deficiency, which suggests that VD may play a role in the immune response. However, few studies have addressed its role in remyelination. DEVELOPMENT: The VD receptor and the enzymes transforming VD into metabolites which activate the VD receptor are expressed in central nervous system (CNS) cells, which suggests a potential effect of VD on the CNS. Both in vitro and animal model studies have shown that VD may play a role in myelination by acting on factors that influence the microenvironment which promotes both proliferation and differentiation of neural stem cells into oligodendrocyte progenitor cells and oligodendrocytes. It remains unknown whether the mechanisms of internalisation of VD in the CNS are synergistic with or antagonistic to the mechanisms that facilitate the entry of VD metabolites into immune cells. CONCLUSIONS: VD seems to play a role in the CNS and our hypothesis is that VD is involved in remyelination. Understanding the basic mechanisms of VD in myelination is necessary to manage multiple sclerosis patients with VD deficiency

Addenbrooke's Cognitive Examination III: un test neuropsicológico útil para el cribado y la obtención de perfiles cognitivos / Addenbrooke's Cognitive Examination III: a neuropsychological test useful to screen and obtain a cognitive profile

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Validación de la versión española del Mini-Addenbrooke's Cognitive Examination para el cribado de demencias / Validation of the Spanish-language version of Mini-Addenbrooke's Cognitive Examination as a dementia screening tool

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18F-FDG PET/TC y RM funcional en un caso de afasia progresiva primaria logopénica cruzada / 18F-FDG PET/CT and functional MRI in a case of crossed logopenic primary progressive aphasia

La afasia progresiva primaria es un síndrome clínico secundario a la neurodegeneración de las áreas y redes neuronales involucradas en el lenguaje, habitualmente en el hemisferio izquierdo. El término «afasia cruzada» se refiere a una alteración del lenguaje como consecuencia de una lesión del hemisferio cerebral ipsilateral a la mano dominante. Presentamos el caso de una mujer diestra de 75 años con afasia progresiva primaria logopénica, con dificultad para encontrar palabras, de 2 años de evolución. La 18F-FDG PET/TC mostró un hipometabolismo temporoparietal derecho. Se realizó una RM funcional para caracterizar patrones de lateralización del lenguaje. Se observó un patrón de activación similar en ambos hemisferios y una menor activación de la esperada en el giro frontal inferior bilateral. Estos hallazgos apoyan que la afasia progresiva primaria logopénica no debería considerarse como una afectación de inicio en el hemisferio izquierdo, sino un síndrome caracterizado por una neurodegeneración asimétrica con preferencia por áreas y redes neuronales implicadas en el lenguaje (AU)

Primary progressive aphasia is a clinical syndrome caused by a neurodegeneration of areas and neural networks involved in language, usually in the left hemisphere. The term "crossed aphasia" denotes an acquired language dysfunction caused by a lesion in the hemisphere ipsilateral to the dominant hand. A case is presented on a 75-year-old right-handed woman with a logopenic variant of primary progressive aphasia with word-finding difficulties of 2 years onset. The 18F-FDG PET/CT showed right temporoparietal hypometabolism. A functional MRI scan was performed during a verb naming task in order to characterise language lateralisation patterns. A similar activation pattern was observed in both hemispheres, with less activation than expected in bilateral inferior frontal gyrus. These findings support that logopenic variant of primary progressive aphasia should not be considered as a neurodegeneration starting in the left brain hemisphere, but as a syndrome characterised by asymmetric neurodegeneration of brain regions and neural networks involved in language (AU)

Análisis de las interconsultas al neurólogo de guardia por crisis comicial en un servicio de urgencias / Analysis of emergency department consults with an on-call neurologist due to seizures

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Análisis de las interconsultas al neurólogo de guardia por cefaleas en un servicio de urgencias / Analysis of in-hospital consultations between the emergency department and the on-call neurologist due to headaches

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Estudio piloto de un nuevo método de estimulación aritmética empleando el ábaco en ancianos sanos y con trastorno cognitivo / A pilot study of a new method of cognitive stimulation using abacus arithmetic in healthy and cognitively impaired elderly subjects

Introducción: El objetivo del estudio fue evaluar la aplicabilidad de un método de estimulación cognitiva basado en la aritmética mediante el uso del ábaco en población anciana sana y con deterioro cognitivo. Métodos: Estudio observacional, prospectivo, realizado en 2 centros, en que se evaluó la aplicabilidad de una versión desarrollada para población anciana de un programa de estimulación cognitiva aritmético. El objetivo principal del estudio fue valorar la usabilidad, la satisfacción y el cumplimiento del programa de estimulación en población sana, pacientes con deterioro cognitivo leve amnésico y enfermedad de Alzheimer. Asimismo, como objetivos secundarios, se evaluaron la satisfacción del familiar, la sobrecarga del cuidador y la cognición y la conducta de los pacientes. Resultados: La usabilidad, la satisfacción y el grado de participación fueron elevados. Se observaron cambios significativos en Mini-mental State Examination (23,1 ± 4,8 antes de la intervención vs. 24,9 ± 4,2 después, p = 0,002), mientras que no se observaron diferencias significativas en TMT-A y B, escala de depresión geriátrica de Yesavage y la escala de sobrecarga del cuidador de Zarit. Conclusiones: El estudio indica que la estimulación cognitiva aritmética mediante ábaco es aplicable a los sujetos ancianos, con y sin deterioro cognitivo. Se necesitan futuros estudios que evalúen la eficacia del tratamiento

Background: This study explores the applicability of a cognitive stimulation method based on abacus arithmetic in elderly people with and without cognitive impairment. Methods: This observational and prospective pilot study was performed in 2 hospitals. The study assessed the applicability of a programme of arithmetic training developed for use in the elderly population. The primary endpoint was an evaluation of the stimulation programme, in terms of usability, satisfaction, and participation, in healthy elderly controls and elderly patients with mild cognitive impairment or Alzheimer disease. Secondary endpoints were family satisfaction, caregiver burden, and the behaviour and cognition of patients. Results: Usability, satisfaction, and degree of participation were high. The Mini-Mental State Examination showed significant changes (23.1 ± 4.8 before the intervention vs 24.9 ± 4.2 afterwards, P=.002); there were no changes on the Trail Making Test parts A and B, Yesavage Geriatric Depression scale, and Zarit caregiver burden scale. Conclusions: The study suggests that cognitive stimulation with abacus arithmetic may be used in elderly people with and without cognitive impairment. Further studies will be needed to evaluate the efficacy of this kind of programmes

Mielinólisis pontina y extrapontina secundaria a fluctuaciones en la glucemia / Pontine and extrapontine myelinolysis secondary to glycemic fluctuati

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Validación de la versión española del test Addenbrooke's Cognitive Examination III para el diagnóstico de demencia / Validation of the Spanish version of Addenbrooke's Cognitive Examination III for diagnosing dementia

Introducción: El Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE) es un test de cribado para el diagnóstico de demencia. Recientemente, se ha desarrollado la tercera versión del test (ACE-III). El objetivo del estudio fue la traducción y adaptación del ACE-III al español y su validación. Material y métodos: El ACE-III fue traducido y adaptado al español. Se administró a un grupo de sujetos cognitivamente sanos y a pacientes con demencia leve de diferentes tipos en 2 centros españoles. Resultados: La consistencia interna del test (alfa de Cronbach = 0,927), la fiabilidad interevaluador (coeficiente de correlación intraclase = 0,976) y la fiabilidad test-retest (kappa = 0,995) fueron elevadas. Edad (r = –0,512) y escolaridad (r = 0,659) se correlacionaron significativamente con la puntuación total del test. La capacidad diagnóstica del ACE-III fue superior al Mini-Mental State Examination, especialmente en el grupo con mayor escolaridad. Se obtuvieron datos normativos por edad, y puntos de corte para la detección de demencia. Conclusiones: La versión española del test ACE-III es un instrumento válido para el diagnóstico de demencia, con una alta capacidad discriminatoria especialmente en pacientes con un mayor nivel educativo

Introduction: Addenbrooke's Cognitive Examination is a screening test used to diagnose dementia. The third edition of this test (ACE-III) was recently developed. The aim of this study was to translate and validate the ACE-III in Spanish. Methods: The ACE-III was translated and adapted to Spanish. It was then administered to a group of healthy subjects as well as a group of patients with different types of mild dementia treated in 2 hospitals in Spain. Results: Internal reliability (Cronbach's alpha = 0.927), inter-rater reliability (intraclass correlation coefficient = 0.976) and test-retest reliability (kappa 0.995) were excellent. Age (r = -0.512) and education (r = 0.659) showed a significant correlation with total test scores. The diagnostic accuracy of ACE-III was higher than that of the Mini-Mental State Examination, particularly for the group with the highest educational level. Researchers obtained normative data and cut-off points for the diagnosis of dementia. Conclusions: The Spanish version of the ACE-III is a reliable and valid test for diagnosing dementia. Its diagnostic accuracy is high, especially in patients with a higher level of education

Estudio de la asistencia neurológica ambulatoria en la Comunidad de Madrid: impacto del modelo de libre elección de hospital / Study of outpatient neurological care in the Region of Madrid: The impact of implementing free choice of hospital

Introducción: En la Comunidad de Madrid se ha desarrollado un nuevo sistema de libertad de elección de área sanitaria, que puede suponer un cambio en la asistencia sanitaria neurológica y su gestión. El objetivo de este estudio fue analizar las primeras visitas de Neurología general atendidas en un área sanitaria de Madrid, teniendo en cuenta el área sanitaria de procedencia del paciente. Métodos: Estudio observacional, prospectivo, de una cohorte de primeras visitas de neurología ambulatoria realizadas entre el 16 de septiembre del 2013 y el 16 de enero del 2014. Resultados: Se incluyó a 1.109 pacientes (63,8% mujeres, edad media 55,2 ± 20,5 años). Las categorías diagnósticas más frecuentes fueron cefalea periódica, trastornos cognitivos y patología neuromuscular. El 1,1% se consideró patología no neurológica. El tiempo medio de demora fue de 7,2 ± 5,1 días. El 73,8% perteneció a la propia área sanitaria del hospital, mientras que el 26,2% procedió de otra área por libertad de elección. De estos, el 59,5% acudió por excelencia, mientras que el 39,7% por una menor demora. Los pacientes que acudieron por libre elección tuvieron una edad media menor (50,7 vs. 57,3 años; p < 0,0001) y una menor tasa de altas en la primera visita (16,4% vs. 30,1%; p < 0,0001). Conclusión: El modelo de libre elección de la asistencia neurológica implica un cambio relevante en la gestión sanitaria. La búsqueda de centros a los que se atribuye mayor excelencia y con menor demora son motivos para la libertad de elección, asociándose los pacientes de otra área a una mayor complejidad

Introduction: A new model permitting free choice of hospital has been introduced in the Region of Madrid. This may result in changes in how outpatient neurological care is provided and managed. The purpose of this study is to analyse initial visits to a general neurology department in the Region of Madrid and record the health district corresponding to each patient's residence. Methods: Observational and prospective study of a cohort of patients making initial outpatient visits to a neurology department between 16 September 2013 and 16 January 2014. Results: The study included 1109 patients (63.8% women, mean age 55.2 ± 20.5). The most frequent diagnostic groups were periodic headache, cognitive disorders, and neuromuscular diseases. Non-neurological diseases were diagnosed in 1.1% of the cases. The mean time of delay was 7.2 ± 5.1 days. Residents within the hospital's health district made up 73.8% of the total, while 26.2% chose a hospital outside of the health district corresponding to their residences. In the latter group, 59.5% made the choice based on the level of care offered, while 39.7% changed hospitals due to shorter times to consultation. The patients who came from another health district were younger (50.7 vs 57.3, P <.0001) and had a lower rate of discharges on the first visit (16.4% vs 30.1%, P <.0001). Conclusion: The model of free choice of hospital delivers significant changes in healthcare management and organisation. Reasons given for choosing another hospital are more ample experience and shorter delays with respect to the home district hospital. Management of patients from outside the health district is associated with greater complexity

Afasia progresiva logopénica asociada a enfermedad de Parkinson idiopática / Logopenic progressive aphasia associated with idiopathic Parkinson's disease

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Demencia frontotemporal variante conductual: biomarcadores, una aproximación a la enfermedad / Biomarkers: A new approach to behavioural variant frontotemporal dementia

Introducción: Las degeneraciones lobares frontotemporales (DLFT) son un grupo de patologías moleculares que se definen en función de la proteína acumulada en el sistema nervioso central. La demencia frontotemporal variante conductual (DFT vc) es el síndrome clínico de presentación más frecuente. Los avances realizados en los últimos anos han contribuido a un mayor conocimiento de esta entidad, que puede ser el modo de presentación de diferentes enfermedades neurodegenerativas. Desarrollo: Se revisa la correlación entre clínica, patología y genética de las DLFT, en especial de la DFT vc, así como los principales biomarcadores de la enfermedad. La anatomía patológica de la DFT vc es muy variada, sin mostrar asociación significativa con ningún subtipo histopatológico concreto. Entre los biomarcadores disponibles, destacan la neuroimagen anatómica y funcional, los biomarcadores analíticos y la genética. Se están disenando fármacos dirigidos contra dianas moleculares concretas implicadas en la patogenia de las DLFT. Conclusiones: La DFT vc es una causa frecuente de demencia. De entre todas las variantes clínicas de las DLFT, es en la que resulta más difícil establecer una relación clínico-patológica. El uso de biomarcadores puede ayudar a predecir la anatomía patológica subyacente, lo que junto al desarrollo de fármacos ligando-específicos ofrece nuevas posibilidades terapéuticas

Introduction: Lobar frontotemporal degeneration (FTLD) encompasses a group of molecular disease defined by the deposition of an abnormal protein in the central nervous system. Behavioural variant frontotemporal dementia (bvFTD) is the most frequent clinical presentation of FTLD. The past two decades of research have contributed to a better understanding of this entity, which may be the first manifestation in many different neurodegenerative disorders. Development: We reviewed correlations between clinical, pathological, and genetic findings and the main disease biomarkers of FTLD, with particular interest in bvFTD. Anatomical pathology findings in FTLD are heterogeneous and the syndrome is not associated with any one specific histopathological type. Promising available biomarkers include structural and functional neuroimaging techniques and biochemical and genetic biomarkers. Disease-modifying drugs designed for specific molecular targets that are implicated in FTLD pathogenesis are being developed. Conclusions: BvFTD is a frequent cause of dementia. Of all the clinical variants of FTLD, behavioural variant is the one in which establishing a correlation between clinical and pathological signs is the most problematic. A biomarker evaluation may help predict the underlying pathology; this approach, in conjunction with the development of disease-modifying drugs, offers new therapeutic possibilities

Demencia frontotemporal variante conductual: aproximación clínica y terapéutica / Behavioural variant frontotemporal dementia: Clinical and therapeutic approaches

Introducción: La variante conductual de la demencia frontotemporal (DFT vc) es el síndrome clínico más frecuente de las demencias frontotemporales (DFT) y se caracteriza por una alteración progresiva de la personalidad y la conducta. En las últimas 2 décadas, los avances en biología molecular y genética han contribuido a un mayor conocimiento de esta entidad, que puede ser el modo de presentación de diferentes enfermedades neurodegenerativas. Desarrollo: Se revisan los principales aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la DFT vc. La mayoría de los casos son esporádicos, iniciándose en torno a los 58 años de media. Los criterios diagnósticos vigentes establecen 3 niveles de certeza diagnóstica: posible, probable y definitivo. El diagnóstico clínico se basa en la anamnesis detallada de familiares, complementada con la realización de test neuropsicológicos dirigidos. Hasta la fecha, los tratamientos empleados son solo sintomáticos y de eficacia controvertida. Se están diseñando fármacos dirigidos contra dianas moleculares específicas implicadas en la patogenia de las degeneraciones lobares frontotemporales. Conclusiones: La DFT vc es una causa frecuente de demencia. Se trata de un síndrome amplio, heterogéneo desde el punto de vista histopatológico y biomolecular. La definición de subtipos clínicos y la identificación de biomarcadores podrían ayudar a predecir la afección subyacente,lo que junto con el desarrollo de fármacos dirigidos contra dianas moleculares ofrece nuevas posibilidades terapéuticas

Introduction: Behavioural variant frontotemporal dementia (bvFTD) is the most frequent presentation in the clinical spectrum of frontotemporal dementia (FTD) and it is characterised by progressive changes in personality and conduct. Major breakthroughs in molecular biology and genetics made during the last two decades have lent us a better understanding of this syndrome, which may be the first manifestation in many different neurodegenerative diseases. Development: We reviewed the main epidemiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of bvFTD. Most cases manifest sporadically and the average age of onset is 58 years. Current criteria for bvFTD propose three levels of diagnostic certainty: possible, probable, and definite. Clinical diagnosis is based on a detailed medical history provided by family members and caregivers, in conjunction with neuropsychological testing. Treatments which have been used in bvFDT to date are all symptomatic and their effectiveness is debatable. New drugs designed for specific molecular targets that are implicated in frontotemporal lobar degeneration are being developed. Conclusions: BvFDT is a frequent cause of dementia. It is a non-specific syndrome associated with heterogeneous histopathological and biomolecular findings. The definition of clinical subtypes complemented by biomarker identification may help predict the underlying pathology. This knowledge, along with the development of drugs designed for molecular targets, will offer new treatment possibilities

Hiperintensidad pulvinar en T1: ¿un signo patognomónico de enfermedad de Fabry? / T1 hyperintensity in the pulvinar: a pathognomonic sign of Fabry disease?

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Oclusión arterial de gran vaso diagnosticada por angiografía portomografía computarizada en el ictus isquémico agudo: frecuencia, factores predictores y seguridad / Large artery occlusion diagnosed by computed tomography angiography in acute ischaemic stroke: frequency, predictive factors, and safety

Introducción: Con la creciente disponibilidad de las terapias endovasculares, la demostración de oclusión arterial en el ictus isquémico agudo ha cobrado mayor relevancia. Este estudio evalúa la frecuencia de oclusión arterial y los factores asociados a la misma, así como las complicaciones derivadas del uso de angio-TC en el ictus agudo. Métodos: Se analizan retrospectivamente a los pacientes con ictus isquémico entre el 1 de julio y el 31 de diciembre del 2011. Resultados: Ciento cincuenta y siete pacientes (edad media de 74±11 años, NIHSS 5 [2-13]). Un 56,7% llegó al hospital con menos de 8 h de evolución. Se realizó angio-TC en 71 casos (45,2%), detectando oclusión de gran vaso en 37 (52,1%). La localización más frecuente fue M1 (40%). En el análisis univariante se halló asociación de la escala NIHSS (17 vs. 7, p < 0,001) y la fibrilación auricular (64% vs. 32%, p = 0,006) con la presencia de oclusión arterial. Posteriormente, se realizó una regresión logística, confirmando dicha asociación. No se observó ningún caso de nefropatía por contraste. El tiempo puerta-aguja para fibrinólisis intravenosa fue de 61,2 ± 24,5 min en los pacientes en que se realizó angio-TC y 53,5 ± 34,3 en los que no se realizó (p = 0,495). Conclusiones: La oclusión de gran vaso se detecta en el 23,6% de la muestra, especialmente en los pacientes traídos en las primeras horas. La escala NIHSS es un buen factor predictor

Introduction: Demonstrating artery occlusion in ischaemic stroke has gained importance due to the increasing availability of endovascular therapies. This study evaluates the frequency of artery occlusion, its associated factors, and complications following the use of CT-angiography in acute stroke. Methods: We retrospectively analysed a cohort of patients who suffered acute ischaemic stroke between July and-December 2011. Results: We included 157 patients (mean age, 74 ± 11; mean NIHSS score, 5 [2-13]). Of that total, 56.7% of the patients were admitted to hospital during the first 8 hours. CT-angiography was performed in 71 cases (45.2%); arterial large-vessel occlusion was detected in 37 (52.1%) of these cases, and the most frequent site was M1 (40%). Univariate analysis showed that the NIHSS score (17 vs 7, P < .001) and atrial fibrillation (64% vs 32%, P = .006) were associated with artery occlusion. A logistic regression analysis was performed subsequently, confirming theseassociations. There were no cases of contrast-induced nephropathy. Door-to-needle time for intravenous thrombolysis was 61.2 ± 24.5 minutes in patients who underwent CT-angiography, and 53.5±34.3 minutes in those who did not (P = .495). Conclusions: Arterial occlusions are seen in 23.6% of patients, especially in those who are admitted during the first few hours. NIHSS score serves as a useful predictive factor